Hämangioblastom

Hämangioblastom verstehen

Hämangioblastome treten in 75 Prozent der Fälle sporadisch und in den restlichen 25 Prozent als Teil der von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) auf. Bei VHL-Patienten treten Hämangioblastome häufig mehrfach auf und treten im Laufe des Lebens immer wieder auf, sodass eine lebenslange Überwachung und Behandlungsstrategie erforderlich ist. Die Tumoren sind stark vaskulär und gehen häufig mit peritumoralen Zysten oder einer großen Zyste mit einem kleinen Wandknoten einher. Die zystische Komponente ist häufig für den Großteil der raumfordernden Wirkung verantwortlich, und die Symptome entstehen durch die Kompression benachbarter Nervenstrukturen oder durch Hydrozephalus, wenn der Tumor die Liquorbahnen blockiert.

Eine vollständige mikrochirurgische Resektion ist bei sporadischen Hämangioblastomen kurativ. Für kleine, tiefe oder mehrere Läsionen bietet die Gamma-Knife-Radiochirurgie eine hervorragende Alternative mit hohen Tumorkontrollraten. Istanbul bietet Zugang zu fachkundiger neurochirurgischer Versorgung sowohl für sporadische als auch für VHL-assoziierte Hämangioblastome zu einem Bruchteil der westlichen Kosten.

Symptome eines Hämangioblastoms

Die auftretenden Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Kleinhirnhämangioblastome verursachen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gangataxie, Dysmetrie und Nystagmus - klassische Symptome der hinteren Schädelgrube, die oft über Wochen bis Monate fortschreiten, wenn sich die damit verbundene Zyste vergrößert. Spinale Hämangioblastome verursachen je nach Ausmaß der Beteiligung Rückenschmerzen, Sensibilitätsstörungen, Schwäche und Schließmuskelstörungen. Hirnstamm-Hämangioblastome weisen Hirnnervendefizite, Anzeichen einer langen Tractusbahn und eine möglicherweise lebensbedrohliche Atemwegsbeeinträchtigung auf. Bei VHL-Patienten können die Symptome aufgrund gleichzeitiger Läsionen auf mehreren ZNS-Ebenen multifokal sein und die Diagnose ist oft bereits durch genetische Screenings bekannt.

Diagnosepfade

MRT mit Gadoliniumist die Bildgebungsmodalität der Wahl. Hämangioblastome erscheinen als gut umschriebene, stark anreichernde Wandknötchen, häufig mit einer großen, nicht anreichernden peritumoralen Zyste. Die Zystenwand nimmt normalerweise nicht zu, was Hämangioblastome von anderen zystischen Tumoren unterscheidet.Digitale Subtraktionsangiographiezeigt die charakteristische dichte, gut umschriebene Tumorfarbe mit prominenten Zuführarterien und früh abführenden Venen.Screening auf VHL-Erkrankungist bei allen Patienten mit Hämangioblastom obligatorisch - einschließlich fundoskopischer Untersuchung auf retinale Hämangioblastome, Bildgebung des Abdomens auf Nierenzellkarzinome und Phäochromozytome sowie Gentests auf VHL-Keimbahnmutationen.

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Mikrochirurgische Resektion

Eine vollständige mikrochirurgische Resektion ist bei sporadischen Hämangioblastomen kurativ. Der Tumor ist gut umschrieben und dringt nicht in das umgebende Gehirn ein, was eine saubere Präparationsebene ermöglicht. Bei großen Gefäßtumoren kann eine präoperative Embolisation eingesetzt werden, um den intraoperativen Blutverlust zu reduzieren.

Gammamesser-Radiochirurgie

Bei kleinen soliden Hämangioblastomen (unter 3 cm), tiefsitzenden Läsionen, Resttumoren nach der Operation oder mehreren VHL-assoziierten Läsionen,Gammamesser-Radiochirurgie in der Türkeierreicht Tumorkontrollraten von 85 - 90 Prozent nach fünf Jahren. Der nicht-invasive Ansatz ist besonders wertvoll bei VHL-Patienten, die ein Leben lang mehreren Behandlungen ausgesetzt sind.

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