Hémangioblastome

Comprendre l'hémangioblastome

Les hémangioblastomes surviennent sporadiquement dans 75 pour cent des cas et dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL) dans les 25 pour cent restants. Chez les patients VHL, les hémangioblastomes sont fréquemment multiples et récurrents tout au long de la vie, nécessitant une stratégie de surveillance et de traitement à vie. Les tumeurs sont très vasculaires et fréquemment associées à des kystes péritumoraux ou à un gros kyste avec un petit nodule mural. La composante kystique représente souvent la majorité de l'effet de masse et les symptômes proviennent de la compression des structures neuronales adjacentes ou de l'hydrocéphalie lorsque la tumeur bloque les voies du LCR.

La résection microchirurgicale complète est curative des hémangioblastomes sporadiques. Pour les lésions petites, profondes ou multiples, la radiochirurgie Gamma Knife offre une excellente alternative avec des taux de contrôle tumoraux élevés. Istanbul donne accès à des soins neurochirurgicaux experts pour les hémangioblastomes sporadiques et associés au VHL, à une fraction des coûts occidentaux.

Symptômes de l'hémangioblastome

Les symptômes présentés dépendent de la localisation de la tumeur. Les hémangioblastomes cérébelleux produisent des maux de tête, des nausées, des vomissements, une ataxie de la démarche, une dysmétrie et un nystagmus - des symptômes classiques de la fosse postérieure progressant souvent sur des semaines, voire des mois, à mesure que le kyste associé s'agrandit. Les hémangioblastomes rachidiens provoquent des maux de dos, des troubles sensoriels, une faiblesse et un dysfonctionnement du sphincter correspondant au niveau d'implication. Les hémangioblastomes du tronc cérébral présentent des déficits des nerfs crâniens, des signes des voies longues et une atteinte respiratoire potentiellement mortelle. Chez les patients VHL, les symptômes peuvent être multifocaux en raison de lésions simultanées à plusieurs niveaux du SNC, et le diagnostic est souvent déjà connu grâce au dépistage génétique.

Voies diagnostiques

IRM au gadoliniumest la modalité d’imagerie de choix. Les hémangioblastomes apparaissent sous la forme de nodules muraux bien circonscrits et intensément rehaussés, souvent accompagnés d'un gros kyste péritumoral non rehaussé. La paroi du kyste ne s'agrandit généralement pas, ce qui distingue les hémangioblastomes des autres tumeurs kystiques.Angiographie numérique par soustractiondémontre le rougissement tumoral dense et bien circonscrit caractéristique avec des artères nourricières proéminentes et des veines de drainage précoces.Dépistage de la maladie VHLest obligatoire chez tous les patients atteints d'hémangioblastome - y compris l'examen fondoscopique pour les hémangioblastomes rétiniens, l'imagerie abdominale pour le carcinome à cellules rénales et le phéochromocytome, et les tests génétiques pour les mutations germinales du VHL.

Options de traitement avancées chez Vellum Select

Résection microchirurgicale

La résection microchirurgicale complète est curative des hémangioblastomes sporadiques. La tumeur est bien circonscrite et n’envahit pas le cerveau environnant, ce qui permet un plan de dissection propre. L'embolisation préopératoire peut être utilisée pour les tumeurs vasculaires volumineuses afin de réduire la perte de sang peropératoire.

Radiochirurgie Gamma Knife

Pour les petits hémangioblastomes solides (moins de 3 cm), les lésions profondes, les tumeurs résiduelles après chirurgie ou les lésions multiples associées au VHL,Radiochirurgie Gamma Knife en Turquieatteint des taux de contrôle des tumeurs de 85 à 90 pour cent à cinq ans. L’approche non invasive est particulièrement utile chez les patients VHL confrontés à plusieurs traitements tout au long de leur vie.

Pour discuter de votre diagnostic d'hémangioblastome avec le Prof. Dr. Türker Kılıç,voir son profilou contactez Vellum Select pour organiser une consultation.