hemangioblastoma

Entendiendo el hemangioblastoma

Los hemangioblastomas ocurren esporádicamente en el 75 por ciento de los casos y como parte de la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) en el 25 por ciento restante. En los pacientes con VHL, los hemangioblastomas suelen ser múltiples y recurrentes a lo largo de la vida, lo que requiere una estrategia de tratamiento y vigilancia de por vida. Los tumores son muy vascularizados y frecuentemente se asocian con quistes peritumorales o un quiste grande con un pequeño nódulo mural. El componente quístico a menudo representa la mayor parte del efecto de masa y los síntomas surgen de la compresión de estructuras neurales adyacentes o de la hidrocefalia cuando el tumor bloquea las vías del LCR.

La resección microquirúrgica completa es curativa de los hemangioblastomas esporádicos. Para lesiones pequeñas, profundas o múltiples, la radiocirugía con Gamma Knife ofrece una excelente alternativa con altas tasas de control tumoral. Estambul brinda acceso a atención neuroquirúrgica experta para hemangioblastomas tanto esporádicos como asociados a VHL a una fracción de los costos occidentales.

Síntomas del hemangioblastoma

Los síntomas de presentación dependen de la ubicación del tumor. Los hemangioblastomas cerebelosos producen dolor de cabeza, náuseas, vómitos, ataxia de la marcha, dismetría y nistagmo, síntomas clásicos de la fosa posterior que a menudo progresan durante semanas o meses a medida que el quiste asociado aumenta de tamaño. Los hemangioblastomas espinales causan dolor de espalda, alteraciones sensoriales, debilidad y disfunción del esfínter correspondiente al nivel de afectación. Los hemangioblastomas del tronco encefálico se presentan con déficits de pares craneales, signos de tracto largo y compromiso respiratorio potencialmente mortal. En los pacientes con VHL, los síntomas pueden ser multifocales debido a lesiones simultáneas en múltiples niveles del SNC y, a menudo, el diagnóstico ya se conoce mediante el examen genético.

Vías de diagnóstico

resonancia magnética con gadolinioes la modalidad de imagen de elección. Los hemangioblastomas aparecen como nódulos murales bien circunscritos y que realzan intensamente, frecuentemente con un gran quiste peritumoral que no realza. La pared del quiste normalmente no realza, lo que distingue los hemangioblastomas de otros tumores quísticos.Angiografía por sustracción digitaldemuestra el característico rubor tumoral denso y bien circunscrito con arterias nutricias prominentes y venas de drenaje temprano.Detección de la enfermedad VHLes obligatorio en todos los pacientes con hemangioblastoma, incluido el examen fundoscópico para detectar hemangioblastomas retinianos, imágenes abdominales para detectar carcinoma de células renales y feocromocitoma, y ​​pruebas genéticas para detectar mutaciones de la línea germinal de VHL.

Opciones de tratamiento avanzadas en Vellum Select

Resección Microquirúrgica

La resección microquirúrgica completa es curativa de los hemangioblastomas esporádicos. El tumor está bien circunscrito y no invade el cerebro circundante, lo que permite un plano de disección limpio. La embolización preoperatoria se puede utilizar en tumores vasculares grandes para reducir la pérdida de sangre intraoperatoria.

Radiocirugía con bisturí gamma

Para hemangioblastomas sólidos pequeños (menos de 3 cm), lesiones profundas, tumor residual después de la cirugía o múltiples lesiones asociadas a VHL,Radiocirugía con bisturí gamma en Turquíalogra tasas de control tumoral del 85 al 90 por ciento a los cinco años. El enfoque no invasivo es particularmente valioso en pacientes con VHL que enfrentan toda una vida de múltiples tratamientos.

Para discutir su diagnóstico de hemangioblastoma con el Prof. Dr. Türker Kılıç,ver su perfilo comuníquese con Vellum Select para concertar una consulta.