Enfermedad de Cushing
La enfermedad de Cushing es una forma específica de síndrome de Cushing provocada por un adenoma hipofisario productor de hormona adrenocorticotropa (ACTH). El exceso de ACTH induce hiperplasia adrenal bilateral e hipersecreción crónica de cortisol, dando lugar a un espectro de alteraciones metabólicas, musculoesqueléticas, cardiovasculares y psiquiátricas características.
Qué es la enfermedad de Cushing
La enfermedad de Cushing representa aproximadamente el 70 por ciento de todos los casos de síndrome de Cushing endógeno. El microadenoma hipofisario subyacente —a menudo menor de 5 mm— suele ser invisible en una resonancia magnética estándar, por lo que requiere protocolos específicos de RM de hipófisis o cateterismo de senos petrosos inferiores para su localización. El exceso crónico de cortisol produce repercusiones sistémicas graves: obesidad visceral, resistencia a la insulina y diabetes, hipertensión, osteoporosis, miopatía proximal, fragilidad cutánea e inmunodepresión. El síndrome metabólico provocado por el hipercortisolismo quintuplica la mortalidad cardiovascular si no recibe tratamiento.
La adenomectomía transesfenoidal selectiva brinda la mejor oportunidad de curación con conservación de la función hipofisaria normal. En manos de un cirujano de hipófisis experimentado, las tasas de remisión de los microadenomas superan el 85 por ciento. Para los pacientes internacionales, Estambul ofrece acceso inmediato a neurocirugía de hipófisis de élite a un coste un 60 por ciento menor que en el sector privado occidental.
Treatment Options for Enfermedad de Cushing
View All ProceduresSíntomas de la enfermedad de Cushing
Las características clínicas de la enfermedad de Cushing se desarrollan de forma gradual durante meses o años. La obesidad central con cara redonda (cara de luna llena), acúmulos de grasa supraclavicular y dorsocervical (giba de búfalo) y piel fina y atrófica con propensión a equimosis son signos distintivos. La miopatía proximal dificulta subir escaleras o levantarse de una silla. Son características las estrías violáceas de más de 1 cm de ancho en abdomen, muslos y mamas. La osteoporosis con fracturas por aplastamiento vertebral afecta al 50 por ciento de los pacientes. Los síntomas psiquiátricos abarcan depresión, ansiedad, irritabilidad y deterioro cognitivo. Las mujeres presentan irregularidades menstruales e hirsutismo; los hombres sufren disminución de la libido y disfunción eréctil.
Vías diagnósticas
La determinación de cortisol libre urinario (CLU) de 24 horas proporciona una valoración integrada de la producción diaria de cortisol. La medición de cortisol salival nocturno evalúa la pérdida del ritmo circadiano fisiológico del cortisol. La prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona —ausencia de supresión de cortisol sérico tras 1 mg de dexametasona— confirma el diagnóstico de síndrome de Cushing. El nivel plasmático de ACTH distingue las causas dependientes de ACTH (hipofisarias o ectópicas) de las independientes (adrenales). La RM de hipófisis con cortes finos y contraste de gadolinio identifica el microadenoma en el 60 por ciento de los casos. El cateterismo de senos petrosos inferiores (CSPI) con estimulación de CRH es el patrón de referencia para confirmar la secreción hipofisaria de ACTH cuando la resonancia es negativa.
Opciones de tratamiento avanzado en Vellum Select
Adenomectomía transesfenoidal
La adenomectomía selectiva mediante abordaje transesfenoidal es el tratamiento de primera línea. El tratamiento de tumores hipofisarios en Turquía en Vellum Select lo realiza el Prof. Dr. Türker Kılıç, quien emplea técnicas tanto microscópicas como completamente endoscópicas para optimizar la localización y extirpación del adenoma preservando el tejido hipofisario sano. Las tasas de remisión de microadenomas superan el 85 por ciento. En adenomas grandes o invasivos sin extirpación completa, los tratamientos coadyuvantes incluyen reintervención, radiocirugía estereotáctica o farmacoterapia con inhibidores de la esteroidogénesis.
Craneotomía
Para adenomas hipofisarios grandes con extensión supraselar significativa no tratables por vía transesfenoidal, una craneotomía (cirugía de cerebro) en Turquía mediante abordaje subfrontal ofrece la exposición adecuada.
Para hablar sobre su diagnóstico de la enfermedad de Cushing con el Prof. Dr. Türker Kılıç, vea su perfil o contacte con Vellum Select para concertar una consulta.